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一个宝宝俩“肚子”

发布时间:2008-10-30    责任编辑:

  凌晨求诊的“怪宝宝”

  3月1日凌晨1时许,市儿童医院外科一片安静。突然,一名男子抱着一个襁褓,跌跌撞撞地跑进了诊室,他一进门就说:“大夫,快看看我的孩子吧!”小家伙哭闹得很厉害,面色苍白、呼吸急促,显得烦躁不安。医生打开襁褓一看:婴儿居然有两个“肚子”!

  原来,在这个出生只有4个小时的女婴脐部,膨出了一个和女婴脑袋一样大的“气球”,在这个带着血丝的透明囊膜内,可以清晰地看到婴儿的腹腔脏器,肝脏、肠管正随着宝宝的呼吸和哭闹颤动着。“这是巨大脐膨出。”医生当即作出诊断。

  “我们是新安县的,孩子一出生就这样,当地医生没办法,我们只好连夜跑来,医生快想想办法,救救孩子吧!”孩子父亲的声音中夹杂着一丝颤抖。

  危险,囊膜随时会破裂

  情况非常危急。

  因为痛苦,小家伙拼命哭闹、不停扭动身体,这使得其腹内压力增大,腹内脏器继续向外膨出,女婴脐部膨出的囊膜透明、轻薄,几乎到了张力的极限,看起来几乎吹弹可破。一旦囊膜破裂,女婴的腹内脏器便失去保护,完全暴露在空气中,后果不堪设想。

  “真是奇迹,小家伙脐膨出的囊膜居然没有在颠簸路途中破掉!”

  医护人员立即进入急救状态!

  “放入暖箱,插上氧气,局部护理和保护,用上镇静药……”几十分钟后,小家伙逐渐安静下来,腹部的膨出也逐渐变得松弛下来。{cutpage}

  接下来是静脉支持,小家伙进入为期约2周的手术前帮助恢复治疗阶段。

  两个“肚子”合二为一

  这样超低龄、严重先天畸形的小患者,病情起伏大,出现的突发情况比较多,囊膜随时可能会破裂甚至危及患儿的生命,需要医生随时关注病情,及时调整治疗方案。在医护人员的精心呵护下,到3月15日,小家伙腹部的“气球”已经缩小,囊壁逐渐变厚,大部分肠管已回到腹腔内,只有肝脏和部分肠管还留在膨出的囊膜内。

  小家伙可以接受手术啦!但由于情况复杂,手术的风险依然很大。

  该科主任、副主任医师李靖介绍,首先,4.3斤的超低体重婴儿本身成活率低、手术难度大;其次,刚刚出生的超低龄小患者麻醉难度大,气管插管不易,麻醉药用量不好掌握;再次,小家伙先天畸形较为严重,腹腔没有发育好,容量几乎不到普通婴儿的一半,在将膨出脏器放入腹腔的手术过程中,小家伙随时有出现心跳和呼吸停止的可能。

  手术台上,凭借丰富的手术经验和精湛的技术,李靖大夫将女婴脐膨出的囊膜切除,用手术钳给小家伙进行了腹腔扩容术,使得其腹内有足够的空间,来让各个脏器“居住”,最后再在小家伙的肚皮上进行了手术缝合。

  手术进行得很顺利,小家伙的两个“肚子”终于合二为一了。2天后,不用依靠呼吸机,女婴可在暖箱里进行自主呼吸了。

  小家伙在梦里微笑

  手术顺利完成,大夫们暂时松了口气,但女婴术后恢复期的安全也非常关键。

  小家伙年龄小、体重轻,手术后很容易出现各种并发症,如心肺和肝功能出现问题、长期输液有可能引起皮肤坏死、营养不良导致体重下降、抵抗力降低、合并感染等。

  医护人员随时关注小家伙的生命体征,动态调整治疗方案。到20日,护士已经开始给小家伙喂水,平均每3小时1次,每次10毫升,24小时内女婴一切正常。从21日开始,小家伙就开始吃奶了。

  本周,记者来到病房看望该女婴。女婴的姑姑告诉我们,小家伙一切正常,孩子的父亲连续在医院看守了20多个日夜,现在终于放心地回家补觉了。我们看到,小家伙安静地躺在暖箱内,看上去娇小动人。她呼吸平稳,睡得很香,小鼻子翘翘的,嘴角也微微上扬,露出甜美的笑容。可爱的小东西,你梦到什么了?

  李靖主任告诉记者,这个小家伙术后恢复良好,很快就能出院,以后的发育、成长将和正常孩子一样。{cutpage}

  来认识一下脐膨出

  这个女婴患的是先天畸形巨大脐膨出。李大夫介绍,脐膨出是一种先天性腹壁发育畸形,发病率为1/5000~1/10000,男婴多于女婴。在新生儿的腹部中央,相当于脐带部位,有突出腹外的腹腔脏器,其上覆有透明囊膜,透过囊膜可窥见其内所含脏器,巨大的脐膨出囊内除肠道外还可见胃及肝、肾、脾、膀胱等。在囊膜上有脐带残株附着,特别是脐动、静脉,尤为显着。脐膨出常合并心血管、消化、泌尿、运动、中枢神经系统的畸形,如小肠闭锁、肛门闭锁、膀胱外翻、睾丸未降、肠旋转不全、肺发育不良及下腔静脉角度畸形等。

  临床上,有些家长误认为脐膨出就是脐疝,实际上二者有着本质上的区别。仅从外表覆盖物来看,脐疝为正常皮肤,而脐膨出为囊膜。囊膜的内层为腹膜,外层为羊膜,中间为一薄层胶冻状物。囊膜起保护作用,随时间推移有变化,在新生儿出生后的6小时~12小时内,囊膜表面光滑、湿润、透明而有光泽;以后变为不透明、黄色、干燥、粗糙,易破裂,可能造成内脏裸露脱出、休克、腹膜炎而死亡。有少数患儿在分娩过程中囊膜破裂,腹腔脏器直接外露。

  脐膨出的具体病因目前尚不十分清楚,有部分学者认为此病有家族遗传倾向,也可能跟妊娠早中期病毒感染有关。

  先天畸形宝宝有哪些“不幸”

  那么,先天畸形的宝宝都有哪些类型呢?该中心儿外科主任、副主任医师李靖告诉我们,在该科住院的患儿中,患有先天性畸形的孩子超过30%。先天畸形在临床上主要包括两大类:一类是外形异常,指在出生时就能看到宝宝的身体形态或结构的异常,如上期报道中女婴的脐膨出,以及唇腭裂、脊柱裂、多指、并指、外耳道畸形等。另一类是身体内部结构异常,这种情况往往需病情发展到出现症状或经医生检查后方能发现,如先天性心脏病、髋关节脱位、幽门狭窄、多囊肾、听力异常、先天性甲状腺功能低下、苯丙酮尿症等。

  李靖大夫介绍,先天畸形有单发或多发,单发畸形指身体只有一种畸形,多发畸形指同时有一种以上或一组畸形。据了解,先天畸形是胎儿或新生婴儿死亡的主要原因,存活者多终身致残,兼或致愚。部分患儿通过手术修补或采取及时的治疗,可以获得像正常儿童一样的生活。{cutpage}

  为什么会有畸形宝宝

  先天畸形的宝宝可真是太不幸了,那么,造成宝宝先天畸形的原因有哪些呢?李靖大夫介绍,造成宝宝先天畸形的原因有很多,但大多数出生缺陷主要是由遗传因素与环境因素共同引起的。如果是近亲结婚,会使遗传病发生率明显增加;高龄妊娠更容易引发宝宝的先天缺陷类疾病,如先天性智力障碍唐氏综合征等;母亲怀孕期间营养缺乏,如缺乏叶酸容易造成宝宝神经管畸形、脊柱裂、脑脊膜膨出等;孕妇发生病毒感染,如流感病毒可能引发胎儿头唇腭裂;孕妇患有某些疾病如糖尿病,或怀孕期间使用药物不当,也可能导致婴儿畸形;另外,孕妇常接触毒品、烟酒以及农药、X射线等有毒、有害物质,可能引发宝宝畸形。

  要做妈妈,先做准备

  该中心产科门诊主任丁素娟说,许多新生儿所患的先天性疾病,其实都是女性受孕前的一些不当行为习惯所造成的。如果女性有做妈妈的打算,在以下几个方面需要加强注意。要注意使用的药物,如果患有糖尿病或癫痫等需要长期服药的疾病,在打算怀孕时就应告诉医生更换药物,因为这些药物可能对胎儿有一定影响;避免接触有害物质,如果夫妻双方在工作中接触到化学品、铅、麻醉剂或X光,会影响受孕或者给胎儿带来危害,孕前要尽量避免,一旦怀孕要有进一步的保护措施;保持正常体重很重要。

  丁大夫说,理想的状态最好是女性至少在受孕前的6个月内要保持正常体重,否则可能影响胎儿正常发育。打算怀孕的夫妻要停止吸烟和饮酒,因为烟草和酒精对男性和女性的生育能力都会有影响,还对生长中的胎儿健康有损害,另外,要尽量避免接触宠物。丁大夫说,长时间接触猫狗之类的宠物,可能造成胎儿患上先天的弓形虫病。

  婚检和孕前保健不容忽视

  丁素娟介绍,预防出生缺陷,婚前医学检查和孕前保健不容忽视。

  该院婚检门诊医生介绍,婚前医学检查的主要内容为先天性遗传病、性病、生育疾病、传染病的检查,如果出现异常,医生会给出相应的意见和医学建议,这可以避免许多先天畸形儿的出现。从这个方面来说,医生建议大家婚前要进行婚检。

  另外,打算怀孕的夫妻应当到正规医院进行必要的检查和咨询,对存在异常情况的夫妇,医生会根据情况建议其不要生育、暂缓生育或者在医生指导下选择性别生育。孕妇缺乏叶酸会造成胎儿神经管畸形,最好的办法是受孕前3个月到受孕后3个月口服叶酸片。除此以外,肉类尤其是动物肝脏,蛋黄,绿叶蔬菜中的菠菜、芹菜、菜花,鲜果类中的梨、柑橘、香蕉,坚果类及大豆类等,叶酸含量都较高。{cutpage}

  产前筛查:大多数畸形儿可被查出

  妇科专家说,女性怀孕后要定期到医院接受检查,医生会根据孕妇的情况给出相关指导意见,整个孕期做4次检查为宜,时间分别为确定怀孕,怀孕第11周~第14周,第24周~第28周以及第32周~第34周。

  该院优生遗传室的工作人员告诉我们,产前筛查通过抽血化验可以判断怀有先天缺陷儿的可能性,目前查出有畸形儿的比率在1/700到1/800,如果对一些异常情况发现得早,可以及时治疗或进行引产。

  通过超声波检查,能在早期发现胚胎停止发育、葡萄胎、宫外孕等异常,可以直观地看出胎儿的四肢畸形、颜面畸形。丁大夫介绍,80%的胎儿畸形可以被查出,最早可以检查出怀孕3个月时胎儿的异常情况。

  另外,丁大夫还说到了产前诊断,这是指对胎儿的严重或致死性先天缺陷和遗传性疾病进行诊断,包括相应的筛查。孕妇出现下列情形的应当进行产前诊断:羊水过多或者过少者;胎儿发育异常或者胎儿有可疑畸形者;怀孕早期接触过可能导致胎儿先天缺陷的物质者;有遗传病家族史或曾经分娩过先天性严重缺陷婴儿者;曾经有两次以上不明原因的流产、死胎或新生儿死亡者;年龄超过35周岁者。

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